Introdução: A displasia fibrosa (DF) é uma doença óssea provocada pela falha de produção de osso lamelar normal, que é substituído por tecido conjuntivo osteofibroso com trabeculação irregular. É mais comum no gênero feminino, manifesta-se habitualmente antes dos 30 anos. Do ponto de vista genético, a DF resulta-se de uma mutação somática, adquirida precocemente na embriogênese, do gene GNAS (braço do cromossomo 20). Objetivo (s): Etiologia da DF, forma de diagnóstico e de tratamento. Método: Análise de artigos científicos, ressaltando: Fisiopatologia, faixa etária acometida, tipo de lesão, afinidade da lesão, características das margens da lesão, presença ou ausência de reação periosteal. Resultados: Faixa etária: É mais comumente encontrada em esqueleto em desenvolvimento, ou seja, crianças e adolescentes. Afinidade da lesão: Tem uma predileção pelve, parte proximal do fêmur, costelas e crânio. Característica da lesão: Clinicamente, a DF pode-se manifestar como um processo localizado envolvendo apenas um osso (DF monostótica) sendo a mais comum, como uma condição envolvendo múltiplos ossos ou como múltiplas lesões ósseas em conjunto com anomalias cutâneas e endócrinas (DF poliostótica). Em exames radiográficos, apresentar-se-á dentro do osso na forma de mancha escura (radiolúcida) unilocular (monostótica), isto é: aspecto sugestivo de uma bolha escura. Ou, pode se apresentar na forma multilocular (poliostótica), isto é: aspecto sugestivo de bolhas de sabão. Presença ou ausência periosteal: Casos de DF não têm periostite associada. Diagnóstico e tratamento: O Diagnóstico se dar por Radiografia. Em muitos casos, a doença tende a se estabilizar e/ou parar de aumentar quando a maturação esquelética é atingida. Algumas lesões, entretanto, continuam a crescer, embora em geral lentamente, nos pacientes adultos. A terapia com radiação para a DF é contraindicada porque ela carrega o risco de desenvolvimento de sarcoma ósseo pós-irradiação. Conclusão: O caso clínico apresentado é relevante ao expor as dificuldades na abordagem clínica, diagnóstica e terapêutica de uma doença incomum com apresentação clínica variável. O tratamento da DF monostótica é habitualmente conservador, consistindo na vigilância clínica e radiográfica regular e, no controle das queixas com reforço muscular e analgesia quando necessário. A cirurgia pode ser necessária e deverá ser considerada em doentes com lesões sintomáticas, com grandes dimensões ou com crescimento progressivo.
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